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Hemofilia

Hemofilia

La sangre está compuesta de diversas células (glóbulos rojos, leucocitos, plaquetas) y plasma (en el cual se encuentran los factores de la coagulación). La coagulación de la sangre es importante porque de ella depende que una persona cuando sufre un golpe o traumatismo no tenga sangrados abundantes que pongan en peligro su vida. Si existiera una alteración genética que ocasiona que no se produzca determinado factor de la coagulación la persona puede desangrarse y morir.

¿QUÉ ES LA HEMOFILIA?

Es una enfermedad en la cual falta un factor de la coagulación, tomando el nombre de HEMOFILIA A sí el factor faltante es el VIII y HEMOFILIA B si falta el factor IX. ¿COMO SE CLASIFICA LA HEMOFILIA? La hemofilia se clasifica en LEVE, MODERADA Y SEVERA, dependiendo de la severidad de la deficiencia, por ejemplo en la forma Severa existe menos del 1% del factor en la sangre, por lo que las manifestaciones clínicas son más graves y pueden presentarse hemorragias de manera espontánea.

En la hemofilia Moderada se encuentra el factor del 1 al 5% y generalmente las manifestaciones clínicas se presentación con una causa aparente como golpes, cirugías, caídas. La forma Leve en la cual el factor se encuentra entre 5 y 40%, se diagnostica más tardíamente pues se necesita un factor desencadenante de las hemorragias como pudiera ser una cirugía o una extracción dental.

¿CUANTOS PACIENTES EXISTEN EN MÉXICO CON HEMOFILIA?

En México existen registrados en el censo nacional de la Federación Mexicana de Hemofilia (enero 2012) 4503 pacientes, de los cuales 3906 tienen Hemofilia A y 597 Hemofilia B. En Sinaloa hay 93 pacientes registrados, de los cuales 84 tienen Hemofilia A y 9 Hemofilia B.

¿CUALES SON LOS SÍNTOMAS DE LA HEMOFILIA?

La manifestación clínica más frecuente en los pacientes con hemofilia es la hemartrosis, sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una deformidad y atrofia muscular llamada Artropatía hemofílica.

Las hemorragias más graves que se pueden presentar son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas, genitales, etc.

¿QUÉ PRODUCE LAS HEMORRAGIAS ARTICULARES?

Los extremos de los huesos están cubiertos de una superficie lisa llamada cartílago. Los huesos se encuentran unidos por una cápsula articular. La cápsula tiene un revestimiento llamado membrana sinovial, con muchos capilares. Produce un fluido aceitoso y resbaloso que ayuda a la articulación a moverse con facilidad. Si los capilares de la membrana sinovial se lesionan, sangran. A menudo no hay motivo aparente para la hemorragia, especialmente cuando la hemofilia es severa. En una persona que no padece hemofilia, el sistema de coagulación detiene la hemorragia rápidamente; pero en personas con hemofilia la hemorragia continua. Esto ocasiona que la articulación se inflame y se torne dolorosa.

¿ LA HEMOFILIA SE HEREDA?

Se transmite de manera Recesiva Ligada al cromosoma X, es decir la mama la transmite, y sólo los hombres tienen manifestaciones clínicas.

¿CÓMO SE HACE EL DIAGNÓSTICO DE HEMOFILIA?

El diagnóstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la cuantificación del factor VIII o IX a través de pruebas especiales de coagulación. El objetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado a seguir para el paciente.

¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO?

Afortunadamente existen medicamentos que reemplazan la deficiencia del factor que esta disminuido, que se conocen como Factor VIII o FACTOR IX, los cuales se deben aplicar de manera preventiva de por vida para que el paciente siempre tenga en su sangre el factor administrado que hará la misma función que el factor deficiente y con ello disminuir el riesgo de sangrados graves.

Dra. Mirna Rios Osuna

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